通用名：Emicizumab
商品名：Hemlibra
全部名称：艾米珠单抗，艾美赛珠单抗注射液，舒友立乐，Emicizumab,Hemlibra Injektionslösung，Hemlibra
本品适用于存在凝血因子VIII抑制物的A型血友病（先天性凝血因子VIII缺乏）成人和儿童患者的常规预防性治疗以防止出血或降低出血发生的频率。
在开始Hemlibra治疗前一天应停止使用旁路药物（例如aPCC和rFVIIa）的治疗（包括常规预防）。
Hemlibra治疗的前7天，可以继续进行因子VIII（FVIII）预防。
建议剂量为头4周每周一次3mg/kg（负荷剂量），然后维持剂量为每周一次1.5mg/kg，每两周3mg/kg或每四周6mg/kg的维持剂量皮下注射给药。
不管维持剂量方案如何，负荷剂量方案都是相同的。
应根据医生和患者/护理人员的给药方案偏好选择维持剂量方案，以支持依从性。
患者的剂量（mg）和体积（mL）应按以下方式计算：
前4周每周一次的剂量（3mg/kg）：
患者体重（kg）x剂量（3mg/kg）=拟用艾米珠单抗的总量（mg）
随后从第5周开始，维持剂量为每周一次1.5mg/kg，每两周3mg/kg或每四周6mg/kg的维持剂量：
患者体重（kg）x剂量（1.5; 3或6mg/kg）=拟用艾米珠单抗的总量（mg）
皮下注射Hemlibra的总体积计算如下：
给予的艾米珠单抗的总量（mg）÷小瓶浓度（mg/mL）=所注射的Hemlibra的总体积（mL）。
补足总给药量时，不应在同一注射器中混合使用不同浓度的Hemlibra（30mg/mL和150mg/mL）。
每次注射不应大于2mL。
例子：
患者体重为16公斤，每周一次维持剂量1.5毫克/公斤：
负荷剂量（前4周）示例：负荷剂量需要16kgx3mg/kg=艾米单抗48mg。
要计算给药量，将计算的剂量48mg除以150mg/mL：48mg艾米单抗÷150mg/mL=0.32mL 150mg/mL注射的Hemlibra浓度。
从可用的小瓶强度中选择合适的剂量和体积。
维持剂量（从第5周开始）：维持剂量所需的16mgx1.5mg/kg=艾米单抗24mg。
要计算给药量，将计算的剂量24mg除以30mg/mL：24mg的艾米单抗÷30mg/mL=0.8mL的30mg/mL每周注射一次的Hemlibra浓度。
从可用的小瓶强度中选择合适的剂量和体积。
患者体重40公斤，维持剂量方案为每两周3毫克/公斤：
负荷剂量（前4周）示例：负荷剂量需要40公斤x 3毫克/公斤= 120毫克艾米珠单抗。
要计算给药量，将计算出的剂量120mg除以150mg/mL：120mg艾米单抗÷150mg/mL=0.8mL 150mg/mL注射的Hemlibra浓度。
从可用的小瓶强度中选择合适的剂量和体积。
维持剂量（从第5周开始）：维持剂量所需的40mgx3mg/kg =艾米珠单抗120mg。
要计算给药量，将计算的剂量120mg除以150mg/mL：每两周注射120 mg的艾米单抗÷150mg/mL=0.8mL的150mg/mL Hemlibra浓度。
从可用的小瓶强度中选择合适的剂量和体积。
患者体重60公斤，维持剂量方案为每4周6毫克/公斤：
负荷剂量（前4周）示例：60千克x 3毫克/千克=负荷剂量所需的艾米单抗180毫克。
要计算给药量，将计算的剂量180 mg除以150mg/mL：180mg的艾米单抗÷150mg/mL=1.20mL的注射的Hemlibra浓度为150mg/mL。
从可用的小瓶强度中选择合适的剂量和体积。
维持剂量（从第5周开始）：维持剂量所需的60mgx6mg/kg=艾米珠单抗360mg。
要计算给药量，将计算的剂量360毫克除以150毫克/毫升：艾米珠单抗360毫克÷150毫克/毫升=每四周注射150毫克/毫升Hemlibra浓度的2.4毫升。
从可用的小瓶强度中选择合适的剂量和体积。
30mg(1ml)/瓶
60mg(0.4ml)/瓶
105mg(0.7ml)/瓶
150mg(1ml)/瓶
荨麻疹；呼吸困难；面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀；注射部分反应；头痛和关节痛
对活性物质或所列的任何赋形剂过敏。
实验室凝血测试干扰：HEMLIBRA会干扰激活的凝血时间（ACT），激活的部分凝血活酶时间（aPTT）和基于aPTT的凝血实验室测试，包括基于aPTT的单阶段单因素测定，基于aPTT的活化蛋白C抗性（APC） -R）和Bethesda分析（基于凝血）的VIII因子（FVIII）抑制剂效价。 不应使用基于内源性凝血的实验室测试。
存放在冰箱中（2°C至8°C）。
不要冻结。
将小瓶放在外部纸箱中，以避光。
Emicizumab是一种具有双特异性抗体结构的人源化单克隆修饰的免疫球蛋白G4（IgG4）抗体。
Emicizumab接活化的IX因子和X因子，以恢复有效止血所需的缺失的活化VIII因子的功能。
Emicizumab与VIII因子没有结构关系或序列同源性，因此，它不会诱导或增强VIII因子的直接抑制剂的发展。
3期临床研究（HAVAN 1）是一项随机、多中心、开放标签研究，在109例体内已产生因子VIII抑制剂（针对凝血因子VIII的中和性抗体）的12岁及以上A型血液病患者中开展，评估了emicizumab预防性用药的疗效和安全性。数据显示，与未接受预防性用药的患者组相比，接受emicizumab预防性用药的患者组随时间推移出血次数表现出统计学意义的显著减少，达到了研究的主要终点。此外，该研究也达到了全部次要终点，在既往已接受绕过剂（bypassing agent）预防性治疗的患者中开展的一项自身（intra-patient，指同一病人、病人本身）比较分析显示，患者接受emicizumab预防性治疗后随时间推移出血次数也表现出统计学意义的显著减少。
完整说明书详见：
https://nctr-crs.fda.gov/fdalabel/services/spl/set-ids/2483adba-fab6-4d1b-96c5-c195577ed071/spl-doc?hl=Hemlibra
1、本药主要用于纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。
2、适用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物的脏器外伤或手术出血。
3、用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶过量致出血的拮抗剂。
4、适用于人工流产、胎盘的过早分离(胎盘早剥)、胎死宫内(死胎)和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多。
5、中枢神经系统的轻症出血(如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血)，应用本药止血优于其他抗纤溶药，但有并发脑水肿或脑梗死的危险。对重症有手术指征的患者，本药仅作辅助用药。
6、用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作频率，降低其严重程度。
7、血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药治疗。
8、用于防止或减轻凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ缺乏的血友病患者口腔手术后的出血。
9、治疗溶栓过量所致的严重出血。
美国食品药品管理局（FDA）于 1 月 23 日批准地拉罗司（去铁斯若）新适应症，用于 10 岁及以上非输血依赖性地中海贫血 (NTDT) 患者的慢性铁过载治疗。地拉罗司的上市也是备受患者们的关注，那么地拉罗司的用法用量是多少？该怎么吃呢？
用法用量：
起始剂量：
1、地拉罗司的推荐起始日剂量为20mg/kg。
2、对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。
3、对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。
4、已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。)
服用方法
1、地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。
2、地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。
3、通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL)，直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。
荨麻疹；呼吸困难；面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀；注射部分反应；头痛和关节痛
实验室凝血测试干扰：HEMLIBRA会干扰激活的凝血时间（ACT），激活的部分凝血活酶时间（aPTT）和基于aPTT的凝血实验室测试，包括基于aPTT的单阶段单因素测定，基于aPTT的活化蛋白C抗性（APC） -R）和Bethesda分析（基于凝血）的VIII因子（FVIII）抑制剂效价。 不应使用基于内源性凝血的实验室测试。
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