在肾上腺皮质肿瘤的治疗中，美替拉酮和米托坦都是常用的药物。
米托坦是抗肿瘤药，能够直接抑制肾上腺皮质，也能改变外周类固醇的代谢。临床用于治疗晚期肾上腺皮质肿瘤。米托坦由美国施贵宝生产，作为孤儿药销售。
二、美替拉酮药物概述
美替拉酮又叫甲吡酮，为肾上腺皮质激素抑制药。通过抑制 11β 羟化酶干扰 11 - 去氧氢化可的松转化为氢化可的松，使血浆中糖皮质激素浓度降低。临床主要用于测试下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴完整性，也可治疗某些肾上腺皮质肿瘤。
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适应症：
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米托坦用于治疗无法手术的肾上腺癌症。
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美替拉酮用于诊断某些肾上腺疾病，如成人和儿童患者的肾上腺功能不全，也可用于治疗肾上腺皮质肿瘤。
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不良反应：
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米托坦常见不良反应包括抑郁、头晕呕吐和腹泻或眩晕、厌食、恶心、皮疹。
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美替拉酮不良反应包括头痛、恶心、低血压、腹部不适或疼痛、呕吐、头晕、镇静、过敏性皮疹。
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药物剂型：
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米托坦为片剂，500 毫克。
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美替拉酮为胶囊制剂，250 毫克。
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药理作用：
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米托坦改变类固醇的外周代谢并直接抑制肾上腺皮质。
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美替拉酮通过充当 11β - 羟化酶的可逆抑制剂来阻断皮质醇类固醇生成，刺激促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌，从而增加血浆 11 - 脱氧皮质醇水平。
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服药方法：
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米托坦通常每天服用三到四次，每天大约在同一时间服用。
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美替拉酮对于成人和儿童患者，通常在午夜与牛奶、酸奶或零食一起服用。
四、美替拉酮和米托坦联用的效果
米托坦在库欣综合征的长期治疗中非常有效，但起效较慢。米托坦联合速效类固醇生成抑制剂可能避免严重皮质醇增多症患者紧急双侧肾上腺切除术的需要。一项研究中，11 名重度库欣综合征患者参与了米托坦、美替拉酮和酮康唑联合治疗的随访研究。结果显示，所有患者都经历了显著的临床改善，联合治疗期间 24 小时尿游离皮质醇排泄量迅速下降并保持在正常水平。在部分患者中，联合治疗一段时间后停用美替拉酮和酮康唑，米托坦单药治疗仍可控制尿游离皮质醇排泄。不良反应可耐受，主要包括胃肠道不适和总胆固醇、γ - 谷氨酰转移酶水平显著升高。结论表明，当手术治疗严重的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征不可行时，米托坦、美替拉酮和酮康唑的联合治疗是双侧肾上腺切除术的有效替代方案。
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