通用名：Trientine
商品名：Syprine
全部名称：曲恩汀胶囊，Trientine，Syprine
主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。
口服。
1、成人剂量：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。
2、小儿剂量：每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。
可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。
对本品过敏者忌用，乳母及孕妇慎用或不用。
1、6岁以下儿童安全性未确立。
2、补充铁剂时，二药须间隔2小时。
3、服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。
4、应监测血清铜浓度。
5、与青霉胺不互相交换使用。
密封保存
曲恩汀是铜的络合剂，用于治疗Wilson病，作用与青霉胺相似，可促进铜经肾排泄，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。
AASLD及EASL均指出，对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等人指出，由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应，一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等人提出，曲恩汀1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。
完整说明书详见：https://nctr-crs.fda.gov/fdalabel/services/spl/set-ids/c34f77a7-996b-4470-b5df-d946a7fe5dbe/spl-doc?hl=Trientine
FDA宣布批准Enspryng(Satralizumab-mwge)上市，这项批准是基于两项随机对照的3期临床试验，证明了Enspryng在治疗NMOSD的有效性和安全性。
第一项研究纳入了95名成年患者，其中64名抗AQP4阳性。结果显示，与安慰剂(非活性治疗)相比，治疗第96周时，Enspryng治疗组有76.5%的患者无复发，安慰剂组仅为41.1%，减少了74%的NMOSD复发。
第二项研究纳入76名成年患者，其中52名抗AQP4阳性。结果显示，与安慰剂相比，治疗第96周时，接受Enspryng治疗的AQP4抗体阳性患者有91.1%无复发，安慰剂组为56.8%，减少了78%的复发。
首次给药前需要进行乙型肝炎病毒，结核病和肝转氨酶筛查。每次使用前，请确定是否存在活动感染。
前3次给药的ENSPRYNG推荐负荷量为在第0、2和4周皮下注射120mg，随后每4周维持120mg的维持剂量。
可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。
1、6岁以下儿童安全性未确立。
2、补充铁剂时，二药须间隔2小时。
3、服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。
4、应监测血清铜浓度。
5、与青霉胺不互相交换使用。
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