Kalydeco(ivacaftor)的正确用法用量需要根据是成人患者还是儿童患者、肝损害患者进行分析，不同人群的服用剂量也不同。
1、成人和6岁及以上儿童患者：推荐剂量为150mg，也就是一次一片，每12小时口服一次，每日总剂量为300mg(2片)，需要与含脂肪食物同服 。
2、2个月至< 6岁儿童患者：需要服用口服颗粒，推荐剂量需要根据体重进行分析，比如1个月至< 2个月的儿童，体重在3kg或以上，需要每12小时服用1包，4个月至< 6个月的儿童，体重在5kg或以上，应每12小时1包。
3、肝损害患者：不建议6个月以下任何水平肝损害患者使用Kalydeco(ivacaftor)。
(1)轻度肝损害（Child-Pugh A级）：6个月或以上的患者无需调整剂量。
(2)中度肝损害（Child-Pugh B级）：6个月至6岁以下：服用口服颗粒1包（含25 mg、50 mg或75mg ivacaftor），每日一次，6岁及以上口服150mg，每日1次。
(3)重度肝损害（Child-Pugh C级）：6个月及以上的患者应谨慎使用降低后的剂量，6岁及以上患者的剂量是150mg，每日一次或更低频率。